포르피린 생합과 포피어리아

더 나아가서 최종적으로 Ending Product인 Porphorin, 힘으로 합성되지 못하고 결함이 생겨 축적된 Metabolic Intermediate는 다양한 질환에 Porphorius라는 힘, Biosynthesis에 장애가 생겨 발생하는 질환인 Porphorius의 징후로 고려합니다. 보스란히 나타나게 됩니다

자 그렇다면 아까 이야기했던 것처럼 힘은 4개의 피로린이 메세닐 브릿지로 연결된 구조이기 때문에 우리 테트리스 사트시, 카본과 그라멘, 하이드로젠 등을 누구로부터 아미노산 혹은 아미노엑시드 디그로데이션의 프로덕트인 숙신일코A로부터 온전하게 받아서 테트리스 사트시 만들어지는, 다시 말해서 컨벤세이션, 중화과정이라고 보면 됩니다.

첫 번째 스텝은 마이토콘드리아에서 ALA를 합성하는 스텝이고 이 첫 단계는 Rate Limiting 스텝입니다. 모든 카본, 그다음에 나이트로제, Porpholin Molecular carbon과 나이트로제는 숙글라이신과 숙신을 코어 A로부터 받게 되죠. 얘들이 누구에 의해서 ALAS1에 의해서 ALA synthase 1에 의해서 총매가 되죠. 글라이신과 숙신을 코어 A가

중합하여 ALA를 만들게 됩니다. 시대적으로 이 Porpholin의 합성이 그것을 필요로 하는 Apoprotein, 우리 어제 배웠어. Apoholo 뭐였지? 조효소 혹은 Co-factor, 뭐 여기서는 Procethetic group이겠지. 그것이 존재하지 않아서 활성을 끼고 있지 않은 Apoprotein.

이 부분에 양을 초과해서 이 Porpholim이 합성될 경우에는 소모되지 못한 Ending Product인 힘이 축적이 되고 그 다음에 Fe2+에서 Fe3+로 산화가 되므로써 해민으로 전환이 되게 됩니다. 이렇게 전환된 해민은 ALA synthase-1의 양을 감소시킬 수 있게 되죠.

그러면 이게 뭐야? Rate Limit Step인 ALA를 만드는 8개의 Step 중 첫 Step을 누가 억제, 저해, Inhibition 하게 된다는 의미야?

그 힘, ending product인 힘, 그리고 Oxidation 된 Hemini, 이거를 뭐라고 하냐면, Negative Feedback Rub이라고 얘기를 해. ending product가 그것이 합성되는, 혹은 그것이 생성되는 과정을 억제한다고, Negative Feedback Regulatory Rub이 돌고 있지. 그럼 반대로

Ending Product가 그것을 생성하는 Pathway를 활성화시켜준다면 그건 뭐라고 얘기를 할까? 맞아 Positive Feedback Regulatory Rubens. 따라서 힘 BioSynthesis는 Ending Product인 힘이 산화되어 전환된 힘인에 의해서 첫 번째 효소인 ALAS1이 억제되기 때문에 Negative Feedback Regulatory Rubens을 통해서 조절된다고 보면 됩니다.

때로 세포 내 힘의 농도가 매우 낮을 경우에는 누구를 Rate Limiting Step인 ALA synthase-1의 양을 합성을 통해서 증가시키게 되죠. 결국에 Rate Limiting Step인 ALA synthase-1은 전방위적으로 매우 정교하게 조절을 받고 있다는 의미입니다. 독의 유전자에 의해서 엔코딩되는데

Aseroid, Specifican, Form2이고 UB Quarters, 어느 조직이나 어느 세포나 관계없이 모두 발현되고 있는 것은 S1입니다. 아까 이야기를 했던 것처럼 힘 프로틴은 실질적으로 그 대사의 필요성에 즉각적으로 매우 빠르게 반응을 하게 되는데 어떻게 이 ALA Synthase-1의 액티비티가 아까 이야기했던 뭐?

Bending product인 힘에 의해서 Negative feedback regulatory loop로 조절을 받는데 그 시스템이 매우 우리 프로틴의 Life cycle을 볼 때 첫 번째 Transcription, Translation, Post Translation의 단계가 있었잖아. 기억하지? 그 모든 전방위적인 단계에서 ALA synthase 1의 합성은 조절을 받게 돼. 어떻게 Ending product에서 어떻게

Transcriptionally, Hymn Responsive Element, 여러분들 혹시 그 유치인 배웠나? 아직 배우기 전인가? 프로모터를 알고 있나? 모든 유전자의 앞에는 프로모터 리전이 있고 그 다음에 네거티브하게 혹은 파저티브하게 유전자가 트랜스크립션 되는 걸 조절하는 위치들이 있거든? 그러니까 첫 개시 Start in ATG 앞에 프로모터 리전과 네거티브, 파저티브하게 조절을 받을 수 있는 팩터들, 액티베이터 프로틴이든, 리프레서 프로틴이든, 바인딩하는 유전자상의 리전이 있어. 그거를 Responsive Element라고 해.

Disparseive Element는 쉽게 얘기하자면 ALAS1을 코딩하고 있는 유전자 앞쪽에 붙어있는 진의 단위야. 하지만 단백질로 발현이 되지는 않아. 여기에 누가 결합을 해? 힘, ending product인 힘이 결합함으로써 리프레서 형태로 작용을 하여 ALAS1의 전사, 트랜스크립션이 이루어지지 못하게 트랜스크립션을 조절이 되고, 그 다음에 mRNA로 트랜스크립션 된 이후에는 ALA synthase1,

mRNA 자체를 Degradation 하는 시스템이 작동하기도 해. mRNA의 분해, mRNA Degradation은 mRNA Decay라고도 표현을 하죠. 세 번째, 이게 어디서 일어난다 그랬지? 마이토콘드리아에서 이루어지는 단어인데 ALA synthase is one은 사이토졸에서 만들어진 후 마이토콘드리아 안으로 들어가야 해.

따라서 단백질로 만들어진 후 ALA synthase 1이 Cytosol에서 Mitochondria로 트랜스퍼 되는 것을 누가 엔딩 프로덕트인 힘이 억제하기도 해. 그 다음에 힘 자체가 여기 얘기했듯이 첫 번째 스텝 자체를 Enzymatic Activity를 저해하기도 하지. 그 다음에 다섯 번째

마이토콘지아에만 존재하는 단백질 분해 효소, RON이라는 게 있거든. 이 RON의 인덕션을 힘이 일으킴으로써 RON의 RONPROTEAGE의 발현을 증가시킴으로써 ALA synthase-1이 마이토콘지아에 들어왔을 때 분해되기도 해. 결국에 단백질의 라이프 사이클, 트랜스크립션, 트랜슬레이션, 포스트 트랜슬레이션, 데그러데이션, 모든 스텝에서 엔딩 프로덕트인 힘이

Negative Feedback Regulatory Loop을 형성하고 있다는 거지. 자, 두 번째 스텝은 아까 만들었던 계속 얘기했듯이 Condensation, 중합하는 과정이거든. ALA 두 개가 중합함으로써 Porphobilinoge을 형성하는 스텝이야. 어? 딱 보니까 링 하나 만들어졌네. 누구에 의해서?

Corpobilinogen synthase, ALA dehydrotase에 의해서 종합되어서 윙 하나 만드는 것. 그 다음에 징크를 대신하는 납에 의해서 이 과정은 억제가 되기도 해. 따라서 납 중독 시 우리가 신경병증을 일으키게 되는데 이때 그 원인은 혈액 내 ALA 소모되지 못한 리액턴트

NAPOFIRINI가 축적되는 것이 납축분도과 동반되는 신경병증의 원인이 되기도 합니다. 그 다음에 세 번째, 아까 이 링 하나, POPPOLG-LOSEN을 만들었고, 그 다음에 네 개의 PBG가 중합함으로써 이후로 POPPOLG-LOSEN을 형성하게 되는 스텝이고, 세포질에서 이루어집니다.

누군가 촉매를 하냐면 Hydroxy-Methyl-Billain, Syncase에 의해서 4개의 PBG가 중합을 하게 되죠. Hydroxy-Methyl-Billain, Linear-Tetra, 4개의 Pyrolling, 힘은 4개의 Pyrolling이 메스테닐 브릿지로 Cyclize가 된 형태인데 우리는 지금 어디까지 왔냐면 Linear한 형태의

4개의 피로림을 갖고 있는 것까지 합성을 시킨 거야. 그 다음에 Uroporphyrinogen-3, Synthase가 이들을 Cyclization을 시키고 그 후 Isomerization을 유도하게 되죠. 따라서 이 결과 Asymmetric한 Uroporphyrinogen-3를 형성하게 됩니다. 딱 보니까 H, 이 안에 이제 Ion 들어가야 되는데 여전히 수소 4개는 있는 형태

CH2COO-acetate 상태로 있는 Neurophorphyrinogen-3를 하게 되죠. 그 다음에 다음 단계로 decarboxylase에 의해서 여기 있는 CO2가 빠져나가게 됩니다. CH3, CH3, CH3, CH3를 갖게 되죠. Acetate group의 decarboxylase를 통해서 Co-properation

Parphylinogen 3를 형성하게 되는 이 스텝입니다. 여전히 H는 남아있고, ION은 들어가 있지 못한 상태지. 그 다음에 마이토콘즈리아에서 네 번째 최종적으로 다시 힘이 형성되는 스텝이죠. 자, Corpropylinogen 3, Oxidase에 의해서 이제는 누가 디카로복실레이션 대 Propionate group에서 CO2 떨궈져 나간다고. 여기서 Propionate group에서

CO2가 떨궈져나가는 decarboxylation이 일어남으로써 Proto-Pephyrnogen-9을 형성하게 됩니다. 그 다음에 페로킬러테이스, 킬러테이스, 중간에다가 아이언을 넣어주는 스텝이겠지. 물론 여기서 H2개 빠져나가는 옥시레이션 과정이 있었고 그 이후에 아이언을 중간에 삽입해주는

Helotase에 의해서 Protoporphyrin 9을 형성하게 되죠. 이것이 바로 힘의 구조를 갖게 되는 형태입니다. 결국에 매우 중요한 프로틴들의 프로세틱 그룹인 힘은 누구하고 누구로부터 글라이신과 아미노엑시드 디그라데이션의 산물인 숙신일 코에이로부터 파본과 나이트로젠을 받아서 테트리스 쌓듯이 빌드업을 함으로써 4개의 피로링으로 구성된

힘을 합성할 수 있게 되는 경로입니다. 그렇다면 힘, Myosynthesis 과정에 결함이 생겨 발생하는 질환, Portfolios를 조금 살펴보도록 하겠습니다. 유전적으로 혹은 후천적으로 힘, Myosynthesis 과정에 문제가 있을 때 발생하는 질환을 통칭하여 Portfolios라고 하며 포포린 혹은 포포린 프리커서가 축적, 소변으로의 배출

이루어지게 되죠. Chronic Hepatite Porphorius를 먼저 살펴보자면 간의 만성질환 중에 하나로서 유로폼phorinogen D-Carloxylase, 아까 아세테이트 그룹에서 CO2를 떼버리는 이 스텝을 총매해주는 효소의 결함으로 인해서 발생하는 질환이 Chronic Hepatitis Popperius입니다.

Lever과 관련되어 있기 때문에 다양한 팩터들에 의해서 이 효소의 결함이 약이 되는데, 아이언의 오버로드, 과다한 햇볕의 노출, 음주, 에스트로젠 세라피, Hepatitis B 감염, C 감염, Human Immunodeficiency - 이 바이러스의 감염에 의해서 발생하는 만성적인 폭포리어스이고,

Corrin이 축적됨으로써 피부의 반점, 소변의 색깔이 자연 빛에서는 레드시, 브라우니시 하지만, 형광불빛 하에서는 핑키한 색깔의 소변 색깔로도 진단할 수 있습니다. 그러면 크로닉이 있다면 당연히 어표시 있겠지.

딱 때려 맞춰도 힘 마요 신세시스의 Weight Remitting Step인 첫 번째 스텝을 총매하는 효소인 ALA-Synthase와 연결되어 있습니다. 이것은 실질적으로 축적되는 Metabolic Intermediate와 매우 밀접하게 연결되어 있습니다. 힘의 합성에 대한 필요성이

낮을 경우 ALA synthase 1은 아까 얘기했듯, Weight Limiting Step이기 때문에 ALA synthase 1은 전방위적으로 Transcriptionally, Post Transcriptionally, Post Translationally, 최종적으로는 Mitochondriam protease에 의해서 Degradation 되는 전방위적으로 매우 정교하게 조절을 받고 있기 때문에 힘의 양이 별로 필요치 않다. 뭐야? ALA synthase의 합성률이 떨어지겠지.

Rate Remitting Step을 촉매하는 효소의 발현량이 떨어지고 있기 때문에 실질적으로 힘 Intermediate의 축적의 심각성은 낮은 편이야. 사실상. 그런데 힘의 합성이 우리의 몸 안에서 필요성이 매우 높아져. 그러면 뭐 ALA synthase-1은 합성이 전방위적으로 증가하겠지. 그렇게 되면

HEM, HEMOGLOBIN이든 아니면 APOPRUTIN이든 유용한 APOPRUTIN들의 availability가 한정되어 있는 이상 HEM의 합성은 몽창다 intermediate 혹은 ending product로 받아 발현되어 축적되고 그것이 acute portfolio를 야기하게 되는 거죠. 결국에 ALAS1이 rating-emitting 스텝으로서

열쇠를 주고 있다는 얘기야. 이 상태가 되면 드디어 Acute Hepatitis Popperius가 세팅이 되는 거죠. 더 나아가 ALA는 실질적으로 뉴로톡식하다라고 알려져 있는데 두 가지 메커니즘을 통해서 뉴로톡식할 것이라고 추정하고 있습니다. ALA는 GABA의 Agonist, Agonist와 Antagonist를 좀 정의 내려볼까?

거기 그러면 네 하면 참 좋은데 한번 해볼까? 우리 오늘 두 시간짜리인데 책통은 하나잖아? 조금 시간을 여유 있게 한번 좀 써볼까?

이게 뭐야? 아, 내 눈빛을 읽은 거야? 내게서 내 눈에서 막, 막, 막, 막, 쎄려가는 게 느껴졌어? Agonist, 촉진시키는, facilitator, antagonist, 억제하는 inhibitor, 그런데 ALA는 뭐야? GABA의 Agonist로서 Inhibitori한 Neuro Transmitter로서 작용하고 있는 GABA의 기능을 총진시켜주는 것으로 알려져 있고 축적된 ALA 자체가 Neuro-toxic하여 Brain의 Damage를 야기하는 것으로 알려져 있습니다.

그렇기 때문에 Himbio synthesis, Amino acid가 Specialized Product로 전환되는 것 중 Himbio synthesis에 장애가 있는 경우 특히 ALA Synthese is one의 결함으로 발생하는 경우에 있어서 유로 데미지와 데미지로부터 자유로울 수 없다는 거죠. 그 진후로는 간헐적인 복부 통증, 초조, 발작 등이 있으며 ALA와 PBG가 다량이

이런 심한 통증 전후로 소변 내 다량 검출되는 것으로 알 수 있습니다. 자 그러면 우리는 글라이신과 숙신일코에이로부터 포퍼린 힘을 만들었어. 그렇다면 포퍼린의 메타볼리즘 중 레그러데이션을 보면 되겠네. 얘들아 사실상 이렇게 서큘레이션 하는 뿐만 아니라 세포의 수명 중 가장 수명이 긴 세포 중에 하나가 적혈구 세포 레드블러드 셀이야.

120일 동안인 아아 오래 살아서 자신의 의무인 뭐 산소를 폐로부터 받아서 조직으로 운반해주는 헤모글로빈을 포함하고 있는 이 레드 블러드셀 적혈구 세포는 데그러데이션이 어디서? Reticular Endocereal System에 의해서 데그러데이션이 최종적으로 되는데 얘들아 데그러데이션이야 우리 만들 때 링 만들면서 시작을 했지. 그렇다면 부술 때 뭐부터 하겠니?

링을 끊어서 linear 형태로 그 스텝으로 쫓아가면 돼. 근데 누가 해줘? 어렵게 써서 reticular endocereal system인데, Mono nuclear pargosite system, 여러분들이 들어봤을 마크로페이지 시스템. 이거 우리나라 말로 뭐라 그러니? 응? 나왔는데 어디서? 거. 마크로니까 거겠지. 소가 아니라.

Microbium is "so"였겠지? "so", "mi-se" Macro니까 "거" 뒤에 뭐가 붙는거니? Macro page니까 "거" 식, 뭐가 치운다고? Macro page, "거식세포" 왜? 말했는데 내가 못들었어? 왜? 왜? 대식으로 생각하면 아, 대식세포, 거식세포, 그래, 그래, 대식세포 그래서 이 시스템이 실질적으로 먹어치워서 분해하는 거라고 보면 돼 그러니까 쉽게 얘기하면 새막, 뇌픽의 Reticular Endocel system은 Macro page에 의해서 레드블로드 셀이

Degradation 된다고 보면 돼. 아까도 물었던 것처럼 힘, 4개의 피로의 링인 메세닐 브릿지로 연결되고 중간에 철이 킬레이션 되어 있지. 그렇다면 만들어진 것을 거꾸로 쫓아 올라가 보면 되고 마크로페이지 시스템에 의해서 이 힘이 힘옥시진 네이지에 의해서 일단 킬레이팅되어 있었던 철을 떼버리고 4개의 피로의 링인 데 리니어한 구조로 절단

시스템이겠지. 이 결과 생성되는 것은 Vignor 형태의 Ptropurin이라고 보면 돼. Billy Burden을 형성을 하게 되죠. 이 Billy Burden은 뭐가 돼? 누구를 봤니? H 받지. H 받았으니까 환원, Reduction 됨으로써 Billy Rubin으로 만들어지게 됩니다. 이 빌리의 무비는 결국에

통칭하여 File Pigment라고도 이야기를 하죠. 이렇게 해서 마크로페이지 시스템에 의해서 지금 이게 혈관을 타고 동동동동동동동 흐르던 적혈구 세포가 120일 동안 자신의 역할을 다한 이후에 마크로페이지가 먹어서 힘이 빌리루빈으로 전환이 되잖아. 그 이후에 나머지 대사는 누가 책임져?

가니. 그러면 빌리루빈이 우리 아직 리니어 형태지 4개의 피로링 그대로 달고 있잖아. 링도 다 떨궈야 되는 그 과정을 누가 한다고? 가니 한다고 보면 돼. 그런데 이 빌리루빈은 혈장 내에서 용해도가 매우 낮기 때문에 얘들아 요새 건강기능식품, 특히 뭐지? 매스컴의 광고 중에 뭐 먹어야 된다고 자꾸 보니

우리 어머니께서도 알부민을 이제 먹어야 되지 않겠냐고 말씀을 하시던데. 알부민 뭐야? 캐리어 프로틴이야. 그치? 혈액 내에서 특히 솔로브란 몰래큘들은 스스로 혈액 내에서, 용액 내에서 움직일 수가 있지만 인솔로브란 경우는 캐리어 프로틴인 알부민과 결합을 함으로써 티슈에서 티슈로 움직일 수가 있어.

ALAS2, NONCOBALANT하게 결합을 하게 되고, 그를 통해서 Hepatocyte 간세포로 이동을 하게 돼. Facilitated Diffusion, Concentration Gradient에 의해서 낮은 쪽으로 이동하는 확산의 형태 중 Facilitated Diffusion의 형태로 Hepatocyte로 이동을 하게 되고, 이 Hepatocyte에서

Conjugation Denformin Bilibin Di-Glucuroonide 으로 전환이 돼 간세포 내에서 URIN Dipophate Glucuroonic XID로부터 Glucuroonate 을 받아서 Conjugated Bilibin Di-Lubin 이 형성이 됐지 UDP Glucuroonate 라는 요소에 의해서 총매를 받아 그 이후에 간으로 이동한 후

Conjugated Bilirubin UDP은 Active Transport가 이루어져, 어디로? Byloid로 이동을 하게 될지. Biochemistry 측면에서 Active하다, Active하다, Active하다 에너지가 쓰였다. Energy Dependent 하며, Porpholene Degradation의 Rate-Rimiting Step이야. 그리고 리버 진로 환과

유일접하게 연결이 되어 있지. 왜냐면, 리버에서 대사가 되고, 그 다음에 말로 움직이고, 물론 최종적으로는 장으로 가서 혹은 키드니로 가서 소변과 대변의 형태로 배출되고, 남는 건 다시 엔테로헤파틱 사이클을 통해서 간으로 가지. 엔테로헤파틱, 엔테로헤파틱 뭐니? 내가 며칠 전에도 주문했던 것 같은데? 엔테로헤파

장, 그지? Hepatitis, 간. 그러니까 장과 간을 오고 가는 순환하는 쌀글로. 자 그럼 이제 그거를 쫓아가볼까?

Bacteria에 의해서 유로빌리노젠으로 전환이 되지. 이 유로빌리노제는 10번, 유로빌리노제는 대변의 형태로 배출이 될 수가 있고, 그 다음에 유로빌리노제는 9번, 신장으로 건너가서 소변의 형태로 배출이 될 수가 있어. 영어제 7번, 무엇이냐면 유로빌리노제는

장에서 다시 흡수되고 간문맥으로 들어가서 엔테로헤파틱, 유로빌리노젠 사이클을 돌지, 엔테로헤파틱, 장에서 강으로 가서 다시 마일로 넘어가는 이 사이클을 돌게 되는 세 가지 경로를 통해서 최종적으로 Porphorin은 Degradation 될 수가 있습니다. 자 그렇다면 Porphorin metabolism 중 Degradation의 결함으로 발생하는 질환, 장기스 황달을 살펴보도록 할 텐데

황달은 대표적으로 표면적으로 우리는 알 수가 있죠. 피부의 노란 색깔, 손톱 끝, 눈의 공막의 것으로 알 수 있고, 당연히 힘 디그러데이션의 장애이니 인솔로블한 빌리로빈이 매우 높게 침착, 축적되는 것으로 인해서 발생하는 것이 황달입니다. 포퍼린 메타보이즘에

한 단계 이상의 장애가 발생하게 되었는데 딱 봐도 알겠네. 우리 리버, 장, 과일, 뭐, 그리고 레드블러드셀, 적혈구 세포의 데그러데이션. 그렇다면 뻔하네. 첫 번째, Bilirubin이 과다하게 만들어져 축적되는 것이니 적혈구 세포가 매우 몹시 높게 비정상적으로 파괴되는 경우. 리버에서 데그러데이션이 일어나기 때문에 리버 간 기능의 장애.

그 다음에 위버에서 바일로 넘어가야 하잖아. 바일로 못 넘어가는 건 뭐? 폐쇄. 그 세 가지 이유에 의해서 잔디스는 발생을 하게 되죠. 잔디스의 형태 첫 번째, 적혈구 세포가 과도하게 파괴되는 것이니까 해몰와이틱 잔디스를 살펴볼 수 있게 되는 용혈성 황달 이유는 총 세 가지로 들 수가 있는데

Bicacchandis, 용혈성 황달, 첫 번째는 과도하게 hemorrhysis 분해가 일어남으로써 Conjugation이 되지 못한 insoluble한 Bilirubin이 많아지기 때문에 발생하게 되죠. 이 Unconjugated Bilirubin이 혈액 내 높은 수준으로 검출이 되며 또 Secret Cell Anemia 환자에게서 나타나는 거죠.

두 번째, Pyrovate kinase, 내가 자세하게 써놓기는 했는데, Pyrovate kinase, 무엇을 총매하죠? Phosphorenerum pyrovate를 pyrovate로 전환하는 Glycolysis의 마지막 스텝을 총매하는 요소겠죠. Phosphorenerum pyrovate를 Phosphorenerum pyrovate를 Phosphorenerum pyrovate를 Phosphorenerum pyrovate를 Phosphorenerum pyrovate를 Phosphorenerum pyrovate를 Phosphorenerum pyrovate를 Phosphorenerum pyrovate를

레드블러드셀 적혈구 세포가 충분히 만들어내지 못하게 된다는 것이고 그러면 적혈구 세포가 사멸, 셀데스, Apoptosis는 당연히 일어나겠지. 이 헤모아이틱 잔디스의 세 번째 원인은 글로코스 6-포스페이트 디하이드로신 네이지의 결함이야. G6PD NADPH PATHWAY라고도 하며 펜토스 보스페이트 PATHWAY라고도 하죠.

얘들아 인체가 감당하는 스트레스는 뭐가 있을까?

맞아, Oxidative Stress, 또 어제도 얘기했듯이 유전자 손상을 이야기하는 GNO-Toxic Stress, 유전자 손상, 세포를 만들어야 하고 DNA Replication이 이루어져야 하는데 DNA Double Strand 구조를 GNO-Toxic Stress를 통해서 끊어버리는 것, 그럼 결국에 안정적인 GNO-Toxic Stress이 우리는 유지가 되지 못하겠지. 그로 인해서 발병하는 집안의 가장 대표적인 것이 암호자.

암을 놓고 봤을 때 암을 일으키는 외적 스트레스로 Oxidative stress, 다시 말해서 산화 스트레스가 있어. 따라서 만일에 우리 몸은 어쩌면 진흥독식 스트레스와 Oxidative stress를 통제할 수 있다면 질환으로부터 자유롭거나 건강한 삶을 유지할 수가 있어. 내가 왜 이야기를 계속 하냐면, Prutein Homeostasis, Pruteostasis를 첫날 우리 얘기했지.

Proteostasis가 인체의 항상성, Organismal Homeostasis을 유지하는데 매우 중요하게 급부상하고 있는 것과 마찬가지로 Redox Homeostasis 또한 인체의 건강, 항상성 유지의 키야 Redox, Redox 뭐겠니?

Reduction, Oxidation, 산화와 환원에 밸런스가 맞춰줘야 해. 우리 몸은 그 산화환원 Redox-Homeo-Stasis를 유지하기 위해서 전적으로 글루타사이온에 의존해. 글루타사이온이 뭔 역할을 하는데? H2O2, 물이야? 우리야? 맞아.

Reactive Oxygen Species의 대표이지 H2O2. 얘를 안전한 해롭지 않은 물 분자 두 개로 쪼개기 위해서 나이설파이드 본드로 산화된 Oxidized Grutacione이 만들어지기 위해서 환원된 두 개의 글루타사이오니니 이 H를

Reactive Oxygen Species에 주어 두 개의 전혀 해롭지 않은 물 분자로 되고, Reduced Glutathione은 나이설파이드 몬드로 산화되어야만 해. 그 후 다음 Redox Homeostasis를 위해서 산화된 GSSG 두 개의 글루타사이온이 나이설파이드 몬드로 묶였다고 이 후에 다시 환원되어서 Reactive Oxygen Species를

산업을 향상시키기 위한 동력을 확보하지. 두 개의 Reduced Glutathione으로 이 과정이 펜토스 포스페이트 패스웨이로서 매우 중요한 스텝인 거지. 그렇다면 당연히 G6PD, 다시 말해서 Glucose 6-Posphate Hydrogenase라는 효소의 결함을 갖고 있는 경우에 있어서는 Oxidative stress에 노출되어 있을 수밖에 없고 이것이 용혈성 황달, HEMO-YTIC

스크셋 언이미와 같은 것들에 위험으로 놓쳐, 위험으로 연결될 수가 있지. 왜 그러냐면 환원된 구호타사이오닌이 모두 소모되게 되면 더 이상 누군가를 리액티브한 옥시전 스페시즈들을 더는 환원시켜서 정상적이고 해롭지 않은 것으로 전환시킬 수 있는 리듀스 구호타사이오닌이 모두 고갈된 상태가 되면 우리 몸은

Reactive Oxygen Species의 천국이 되겠지. 자, Oxidant Reactive Oxygen Species가 왜 에러울까?

우리 프로티인의 라이프사이클 첫 슬라이드 단백질의 데미지 일으키는 것으로 뭐 써있었는지 기억하네? ROS 있었지. 단백질을 산화를 시킴으로써 다시 말해서 구조 변형이라고 대표적인 예로 산화가 되는 게 뭐야? SHSH, SYSTENE 두 개가 산화, H 떼뻘이고 SYSTENE 혹은 SYSTENE으로 산화되잖아

얘들아, 프로틴의 구조 변형에 있어서 가장 키가 되는 것이 바로 Oxidation, Nisulfide Banding 형성이야. 결국에 ROS가 제거가 되지 못하게 되면 프로틴들, 여기 써있는 것처럼 Cross Banding, Nisulfide Wundt가 Cross Band 중 하나잖아. 단백질들끼리 Cross Banding을 형성함으로써 단백질 하나 자체 내에서도 구조적인 변화, 단백질들끼리 연결신는 Aggregation,

Red Blood Cell은 결국에 Oxidative stress에 의해서 죽음에 이르게 되지. Pargocytosis를 통해서 데미지를 입게 됨으로써 결국에 Hemolytic Jandice의 원인으로는 에너지 공급이 못되거나 아니면 뭐 Red Blood Cell이 너무 속도가 빠르게 파괴됨으로써 Conjugated Bilirubin의 양이 많이 축적될 경우

그 다음에 Oxidative Stress를 개소하지 못함으로써 일어나는 거라고 보면 됩니다. 그 다음에 당연히 Porphoin degradation, 간을 빼놓을 수 없으니 Hepatocellular Jandice가 있겠죠. Hepatocellular Jandice, 간세포 손상, Cereosis Hepatitis 환자의 경우에 있어서 Conjugated Bilirubin 어디서 만들어져? 간에서. 맞잖아. 그지? 감사합니다.

엔솔로그란 빌리루빈이 알보민과 넌커버런트하게 결합을 함으로써 간으로 이동하고 간세포 내에서 컨주게이션이 이루어지잖아. 그러니 간세포의 이상이라면 당연히 언컨주게이티드 빌리루빈이 증가하겠지. 유로빌리노젠이 소변 내 많아지겠어. 왜냐하면 엔트로헤파틱 사이클을 돌지 못하니 소변 내에 많이 검출이 될 것이고

그 다음에 가장 대표적인 원인으로는 해열진통제 중독, 바이럴헤헤타이티스를 통해서 간세포 손상에 의해서 약이 됩니다. 그 다음에, obstructive 폐색성, 어디에서? 간에서? 바일로 옮겨가는 과정이 있었잖아. 거기가 막힌 경우 폐색성 황달도 있습니다. 이 경우에는 여러분들이 생각해보면 알겠지만, Bilirubin UDP이 오버프로덕션 되거나, 많이 생성되거나, 아니면 Conjugation이 되지 못한 것이 문제가 아니라, 뭐, 바일덕트가 폐쇄됨으로써

Conjugated bilirubin UDP이 마일로 이동하지 못하게 됨으로써 발생하게 되는 질환입니다. Tumor, milestone이 이 마일덕트를 막아버림으로써 생기게 되고, 이 경우 Conjugated bilirubin UDP이 혈액으로 많이 나가게 됨으로써 Hyper-Bilirubin UDP를 형성하게 되는 거죠. 실질적으로 소변 내 다양한 많은 것들이 배출이 되는 형태입니다.

마지막으로 태아, 태아, 우리는 태아 시기에 갓 태어난 신생아, 태어란다. 신생아 때 누구나 황달에 걸리지. 너무나 자연스럽지. 첫 생후 첫 몇 주에는 Unconjugated bilirubin이 농도가 매우 높게 되는데 이것은 bilirubin의 conjugation을 촉매하는 bilirubin UGT가 생후 첫

몇 주 사이에는 그 활성이 매우 낮기 때문입니다. 그런데 이게 문제가 이렇게 치료를 심각한 경우에 이 인큐베이터 있지, 이 파란색으로 형광으로 보이는 거기 안에 들어가서 치료가 되지 않으면 심각해지는 게 뭐냐면 이렇게 증가한 Unconjugated Bilirubin은 실질적으로 알보민과 결합하는 것을 초과할 정도로 많게 되면 Blood-Brain barrier를 통과해서 뇌에 침착됨으로써 뇌의 병증을 야기할 수 있기 때문입니다.

보통은 심각한 정도에 따라서 여기 보이는 것처럼 파란색 형광 불빛 하는 인큐베이터에 들어가 있는데 이것은 포토세라피입니다. 우리가 빌리루빈이 양이 많을 때 문제가 되는 것 그리고 또 알보민이 필요한 이유는 배출을 하든 어떻게 하든 빌리루빈 자체가 용해도가 매우 낮기 때문이었잖아. 그런데 이 용해도를 증가시킬 수 있는 다시 말해서

Water Solub'으로 Isomerization, Mollecule 구성하는 에이톰의 구성 숫자 요소는 바뀌지 않는데, 만약에 여기 있던 것이 아래쪽으로 내려온다던가, 에이톰의 구성 성분에는 변화가 없이 Mollecule의 구조를 바꿔주는 것을 Isomerization이라고 하는데, 이 포토세라피를 통해서 트랜스 빌리루빈이 시스 빌리루빈으로 Isomerization 됨으로써

용해도가 높아지고 따라서 결국에는 리버에서 UGT에 의해서 컨주게이션이 되지 못하더라도 용해도가 높아지기 때문에 바일로 넘어갈 수도 있고 그리고 소변으로도 배출이 용이해진다는 거죠. 자 그 다음에 나이트로젠을 포함하고 있는 스페셜 라이즈드 프로덕트, 다시 말해서 아메노엑시드가 프리커서로 작용하는 것들을 간단하게 살펴보면 에피네프린, 노로에피네프린, 도파민,

그래서 호르몬, 호르몬, 유로트랜스메이터, 아미노액씨로부터. 따라서 아미노액씨드는 10에서 15% 정도의 에너지를 TCA 사이클로 들어가서 10에서 15%의 에너지를 만들고 스페셜 라이저 프로덕트 특히 힘을 만드는 빌딩 블록이고 더 나아가서 호르몬과 유로트랜스메이지만

EFRECURORS로도 작용이 된다는, 사용이 되고 있다는 거고, 다음주에 볼 유전정보까지도 만든다는 거지. 얼마나 중요하겠니? 첫 번째로 케차쿨라민, 도타민, 노르에피네프린, 에피네프린. 케차쿨라민을 좀 살펴보도록 하자. 어? 메실, 메실, 메실, 아이고, 여기 주워가 이렇게 있다. 가리스도구. 메실, 메실. 내가 어제 칭튀겼던 거 같은데?

Bessil, 누가 떠올라야 되냐?

메세이그룹의 도널 S-Adenosyl-Methionin, 메세이그룹이라는 아메노산은 프로틴의 Post-Translation Modification을 위해서 메세이그룹을 전달해주기도 하지만 케차코아민, 에피네프린 만드는 곳에서도 메세이그룹은 매우 중요한거지 노로에피네프린과 메세레이티드 데리버티브인 에피네프린은 호르몬 레귤레이터로서 카보하이드레이트와

리피드 메타보이즘에서 중요한 역할을 하고 있죠. 보신 수질 내에 스트레스 매지클로부터 릴리즈 되고 다양한 형태, 운동, 추위, 낮은 혈압, 공포 등에 반응해서 보신 수질로부터 릴리즈 되는 것으로 알려져 있습니다. 더 나아가서 Glycogen과 Triacel Glycerol Degradation을 증가시키고 혈압을 높여주고 심장박동수를 높여주는 역할을 하죠.

스트레스에 대해서 인간이 준비하는 매우 코오디네이션 된 통합된 리스판스이기 때문에 Flight or Flight reaction, 투쟁 도주 반응이라고 얘기를 하기도 합니다. 보면 알겠지나 합성 단계, 아미노산 누구로부터 시작해? 타로신, Hydroxylase, Hydroxylase, Hydroxylation

OH 누가 주니? 우리 어제도 봤어. Tetrahydrobyopterin, 그지? Tetrahydrobyopterin으로부터 OH를 받고 Hydroxylase에 의해서 도파가 되지. 그 다음에 여기서 CO2가 빠져나가지. aromatic amino acid decarboxylase에 의해서 CO2를 떨구고 나면 우리가 그래도 드러눔 봤던 도파민, 그지?

Dopamine beta-hydroxylase에 의해서 다시 OH 하나를 받게 되면 노루에피네프린이 되지. 이 노루에피네프린은 누구로부터 메셀그룹의 도너인 S-Adenosyl-Methionin, SAM으로부터 메셀그룹을 받아 메틸화가 되면 에피네프린이 되는 거죠. 자 그다음에 이들의 데그라데이션 과정을 조금 더 살펴보자면

Degradation 과정은 Monoamin, Oxidase, 우리가 손쉽게 MAU라고 불리는 것에 의해서 Oxidative D, D, Amination, Amino group을 떨궈서 이 효소에 의해서 D, Amination 됨으로써 불활성화되거나 COMT라는 효소에 의해서 Macillation 됨으로써 최종적으로 Inactivation이 됩니다. 마오 같은 경우는 실질적으로

과도한 Neurotransmitter를 De-Animination 시키고 Inactivation 시킴으로써 Neuron이 Resting 상태의 휴지기에 있을 때 이들이 Release 되어서 Activation 시키지 않도록 이들이 Neuron으로부터 Release 되는 걸 막아주는 역할을 하게 됩니다. 막아줘 우리는 그러면 약간의 우울감 상태겠지. Neuron으로부터 Neurotransmitter가 Release가 되어서 활성화가 안 되니 그렇다면

MaO, Monoamide oxidease inhibitor는 때려잡아도 항우울제겠네. 당연하지 않아? 그렇잖아? 따라서 MaO inhibitor는 항우울제로서 때로는 가역적으로 혹은 때로는 비가역적으로 MaO를 불활성화시킴으로써 Catecholamine degradation을 억제해 그렇다면 스트레스가 탁 오지 않은 상태에서도 Neurotransmeter는

그리고 릴리즈 되고 그를 통해서 노로에피네프린과 세레토닌의 리셉터가 활성화됨으로써 항우울제로 작용한다는 거지. 얘들아 대체적으로 다음 주에 이제 조금 캔서세라피에 대해서 조금 살펴볼 텐데 대체적으로 우리는 표적항암치료제가 보험광고에서 되게 많이 나오지 않니? 뭐 표적항암치료제, 표적항암치료제가 되게 고가잖아?

그런데 대체적으로 표적항암치료제, Molecularly Targeted Therapy, 그 Molecularly Targeted Therapy, 효소의 작용을 인액티베이션 시킴으로써 스피스피크하게 타겟하여 그것이 Molecularly Targeted Therapy로서 가장 고가이나 효율성이 높은 치료제이듯이 지금 우리가 쓰는 드럭 중에 하나인 항우울제 또한 Monoamin Oxidease라는 효소의 일이었습니다.

제가 이걸 자꾸 얘기하는 이유는 과학자들이 마오를 발견하지 않았다면 우리는 Therapeutic Strategy, Drug Development를 하지 못했을 거야. 그리고 그렇게 과학자들이 열심히 연구를 통해서 기전을 밝히고 그다음에 Drug Development가 이루어진다면 먼 훗날 여러분들은 환자와 마주하고 질환을 치료하기 위한

치료, 약의 처방에 이르기까지 되겠지. 세레토닌은 정말 되게 많이 자주 접했던 거야. 세레토닌, 하이드록시 트리프타민 딱 찍어도 누구? 아미노산 누구? 트리프토판. 그지? 트리프토판으로부터 합성이 되며 얘 뭐니? 얘 뭐니? 얘 뭐니? 테트라 하이드로

O-B-O-T-L-G, O-H 받겠지. 하이드록시레이션이 되지. 하이드록시레이션이 된 하이드록시트리프토탄은 그 다음에 여기 CO2를 떼 버리는 디카로독시레이션을 통해서 세레토닌으로 전환이 되죠. 고통인지 수면, 식욕, 항온, 그 다음에 혈압

나처럼 지금 미치게 초조한 거? 그런 것까지. 세렉토닌 리 업체이크 인히비터. 마찬가지 항우울제이고 대표적인 게 코케인이야. 얘들아, 세렉토닌 리 업체이크 인히비터. 살펴보자. 액티베이션 된 상태로 유지가 되어야 한다는 것을 의미하고 세렉토닌의 리업테이크 인히비티

Re-Uptake를 억제하는 DROP, SRI인데 이게 지금 밀리지되어 있는 세레토닌이 형태가 되면 다시 재흡수해서 들여와야 하거든요. 그거를 담당하는 것, 재흡수, Re-Uptake를 담당하는 것이 세레토닌 트랜스포터인데 이 세레토닌 트랜스포터의 기능을 억제해 그러면 Re-Uptake되지 못하니 액티베이션을 시킬 수 있는 세레토닌 리셉터를 액티베이션을 계속 시켜주고 있겠지.

이를 통해서 결국에 항우울제, serotonin UDPTRANSCION을 촉진시킴으로써 항우울제로 작용을 하는 드럭이고, 코케인이 실질적으로 대표적인 serotonin re-uptake inhibitor입니다. 빨리 끝내줬는데? 너희 뭐 할 거니? 야 너희들 두 손 모으고 한 30초씩만 점령조각 과제가 선정될 수 있도록 좀 해주면 안 돼? 30초 30초 영혼을 담아

아, 제발 됐으면 좋겠다. 별거를 다 요구하지. 야, 저거도 이 정도는 해줘야 되는 거 아니야? 너희 학생들이잖아. 선생한테 이 정도는 해줘야 되는 거 아니야? 어? 내가 이렇게 연장 서서 이러고 조절이, 조절이 하고 있는데. 어? 어? 뭐라고? 될 거라고? 아, 아니. 됐다고? 선정된다고 얘기해줘야지. -디는 다이구야, 이 씨.

영어로 못하는 게... 싶은 얘기들을 하고 마무리하도록 하자.

아홍이 와서